天疱瘡  

英語名 Pemphigus
略称
区分 治療対象
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 2565
程度判定基準の有無 3段階の重症度基準(小川ら,1993)
病気の内容 皮膚に水疱の多発と、びらんの形成。
サブタイプ 尋常性(60%;皮膚や粘膜に水疱や疼痛性びらんが全身に広がり死に至る)、落葉状(25%;悪臭を伴うコーンフレーク状の落屑が全身に拡大するが、粘膜は侵されず生命予後もよい)、増殖性(尋常性の亜型)、紅斑性(落葉状病変が脂漏部位)
病因 (原因不明;表皮細胞膜表面の細胞接着蛋白に対する自己抗体の産生)
性差 男女差なし
発病年齢 45〜55歳に多い
予後 一般に進行性。尋常性も血漿交換療法や免疫調整剤の導入により比較的良好となっている。落葉状と紅斑性は更に良好でステロイド療法を終了できる例もある。
生存率 尋常性は死に至ることもある
入院の必要 紅斑性を除き入院治療が原則
就労の条件 紅斑性では症状によって外来治療だけで可。その他は入院治療が原則。
食事の障害 水ぶくれの痛みのために食事が困難になることがある。
口腔粘膜 水ぶくれ
外陰部 尋常性や増殖性ではびらんができる。
皮膚 紅斑性では皮疹、落葉状では悪臭を伴う皮膚の落屑がみられる
他者への感染防止策 伝染のおそれはない

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