アミロイドーシス 

英語名 Primary Amyloidosis
略称
区分 治療対象
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 629
程度判定基準の有無 3段階の生活指導の手引き
病気の内容 アミロイドの細胞外の沈着によって機能障害を起こす一連の疾患群。
サブタイプ 全身性(免疫細胞性、反応性AA、家族性、透析、老人性TTR)、限局性(脳、内分泌、皮膚、限局性結節性)など多様な病型。
病因 (原因不明)
性差 男女差なし
発病年齢 40〜60歳
予後 緩徐な発病、慢性に経過、予後不良。発病後5年〜10年で歩行不能となり病臥する。
生存率 死亡例は少ない
入院の必要 重症例
就労の条件 軽症では、座位での軽作業を時間短縮、自宅で行う。
上肢障害 筋力低下、筋萎縮が生じてくる
下肢障害 筋力低下、筋萎縮が生じてくる
運動神経系 手根管症候群(感覚障害から遅れて上肢又は下肢の末端から筋力低下、筋萎縮)
循環器症状 心不全徴候を呈す
じん臓症状 タンパク尿、ネフローゼ症候群を呈す
膀胱障害 尿失禁、排尿障害、夜尿
直腸障害 便秘と下痢が交互に現れたりする
消化器症状 下痢、栄養低下
肝臓症状 硬く肥大、黄疸
自律神経症状 起立性低血圧、排尿失神、尿失禁、発汗障害
皮膚 肥厚
全身症状 全身衰弱、体重減少、貧血様症状
知覚異常 温度覚、痛覚が下肢から四肢、胸腹部、顔面へと侵されていく。
長時間の正座や起立 失神発作や立ち眩みを示す。作業は座位で行う。
睡眠の必要 寝不足を避ける
過労 避ける
注意事項 排尿・排便時の失神に注意。長期間の旅行は避ける。自動車の運転は避ける。

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