表皮水疱症  調査結果 

英語名 Epidermolysis Bullosa
略称
区分 治療対象
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 299
程度判定基準の有無 なし
病気の内容 比較的軽微な機械的刺激により皮膚や粘膜に水疱やびらんを形成する疾患の総称。
サブタイプ 接合部型(7%)及び栄養障害型(優性21%、劣性33%)は国の特定疾患、単純型(32%)。
病因 単純型、優性栄養障害型は常染色体優性遺伝。接合部型、劣性栄養障害型は常染色体性劣性遺伝。
性差 単純型、優性栄養障害型は男性にやや多い
発病年齢 単純型、優性栄養障害型は子供で50%発症。90%が1歳未満。
予後 単純型、優性栄養障害型は加齢とともに症状の軽減を示す。単純型、優性栄養障害型は生命に対する予後は良好。接合部型、劣性栄養障害型は2次感染が予後に影響する、接合部型は3年で死亡することが多い。
生存率 優性栄養障害型は死亡例は少ないが、接合部型の致死型は3年以内に死亡することが多い。
入院の必要 なし
就労の条件 単純型、優性栄養障害型は、皮膚への外力を避ける。
上肢障害 接合部型、劣性栄養障害型は合指症、こん棒状
下肢障害 接合部型、劣性栄養障害型は合指症、こん棒状
皮膚 機械的刺激により水疱

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