原発性免疫不全症  調査結果 

英語名 Immunodeficiency Syndrome
略称
区分 治療対象
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 1097
程度判定基準の有無 なし
病気の内容 共通した症状:感染症、特に細菌感染症として肺炎、中耳炎、膿皮症、敗血症等に反復して罹患し、重症かつ遷延化する。
サブタイプ 体液性免疫不全(50%;低ガンマグロブリン血症;XLA、CVID、HIGMX-1)
病因 免疫産生のいずれかの機能が障害され、欠陥を生じたときの症状
性差 男性が70%(慢性肉芽腫症、小児伴性無ガンマグロブリン血症、common variable immunodeficiencyが男性に多く、common variable immunodeficiency、IgA選択的欠損症、Ataxia-telangiectasiaが女性に多い)
発病年齢 幼少時が多い(胸腺腫を伴う免疫不全症では高齢が多い)
予後 低ガンマグロブリン血症ではIVIG製剤による免疫グロブリン大量投与により著しく改善、細胞性免疫不全症では骨髄移植を行わないと2歳までに死亡する。
生存率 重症で生後間もなく死亡するものから、加療により生存可能なもの、一過性で治癒するものまで様々
入院の必要 サブタイプにより様々である
就労の条件 低ガンマグロブリン血症では免疫グロブリン補充療法により血清免疫グロブリン値が200ml/dl以上に維持されていると通常の生活が可能。移植療法が成功すれは普通の生活が可能になる。定期的な検査や治療が必要。
感染しやすさ 感染症、特に細菌感染症として肺炎、中耳炎、膿皮症、敗血症等に反復して罹患し、重症かつ遷延化する。

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