原発性肺高血圧症 

英語名 Primary Pulmonary Hypertension
略称 PPH
区分 治療対象
就労実態情報 就労関連情報なし
日本の患者数
程度判定基準の有無 3段階の生活指導の手引き
病気の内容 右房、右室の拡張性肥大と肺動脈主幹部の拡張を伴った硬化性変化。
サブタイプ
病因 先天性遺伝説、自己免疫説、肺動脈攣縮説、その他などの仮説がある
性差 女性が1.5〜5倍多い
発病年齢 10歳代後半〜30歳代
予後 自覚症状がでて1年以内に心不全が現れ、極めて不良
生存率 15年で94%が死亡。平均して2年〜5年で死亡
入院の必要 話したり着物を脱いだりするにも息切れがする場合は臥床安静。
就労の条件 最軽度では軽作業は可。体を動かして疲れやすく動悸を感ずる場合は自宅療養。
めまい 労作時のめまいあるいは失神発作
呼吸器症状 労作時息切れ、呼吸困難、胸痛、喀血
全身症状 疲れやすい感じ
貧血症状 労作時のめまいあるいは失神発作(20〜55%)
食事制限 食塩摂取の制限
身体活動 最軽度でも重労働は避ける(症状が悪化する。労作時に息切れ、動悸)
過労 避ける
精神的ストレス 精神の安定を図る

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