神経繊維腫症  調査結果 

英語名 Neurofibroma
略称 NF
区分 研究対象
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 41000
程度判定基準の有無 3段階の生活指導の手引き
病気の内容 皮膚に先天的素因に基づく母斑(限局性の組織奇形)を有し、神経外胚葉系、特に頭蓋内と眼の異常によって特徴づけられる。
サブタイプ I型(レックリングハウゼン病;4万人)、II型(聴神経腫瘍を主徴とする;1000人程度)
病因 常染色体優性の遺伝性疾患
性差 ほとんど性差なし
発病年齢 幼少時が多い
予後 I型は良好。II型は極めて悪く脳腫瘍で死亡が多い。
生存率 I型で死亡はほとんどない。II型は極めて悪く脳腫瘍で死亡が多い。
入院の必要 入院の必要なし
就労の条件 I型は原則的に就労可。
視力障害 II型の場合若年性白内障が見られる場合がある。
感音障害 II型の場合。
めまい II型の場合。
皮膚 カフエオレ斑
精神神経症状 100人に1人程度で頭蓋内に腫瘍ができた場合に頭痛、吐き気
長時間の正座や起立 脊柱側弯がある場合に装具を使用
過労 避ける
精神的ストレス 避ける
高所での作業 II型の場合禁止。

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