溶血性貧血 

英語名 Hemolytic Anemia
略称
区分 研究対象
就労実態情報 就労関連情報なし
日本の患者数 3000
程度判定基準の有無 なし
病気の内容 赤血球寿命の短縮に基づく症状を主徴とする疾患の総称。貧血、黄疸、脾腫を3主徴とする。
サブタイプ 先天性(赤血球膜、ヘモグロビン、酵素の異常)、自己免疫性(AIHA)、発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)、赤血球破砕症候群(RCFS)
病因 赤血球の先天的な欠陥や異常、後天性の免疫学的な機序や化学薬品など
性差 女性が多い
発病年齢 0〜25歳
予後 病型、症例により予後は異なり、その幅も大きい。先天性で摘脾が可能なものは寛解可能、AIHAは急性期後、慢性の長期的経過。PCHは予後良好。PNHは極めて緩徐に進行し溶血が持続。RCFSは病型により大きく異なる。
生存率 AIHAは5年80%。PNHは25年生存が50%。RCFSは5年75%程度。
入院の必要 貧血、黄疸が高度の場合は入院が絶対必要。
就労の条件 貧血、黄疸が軽度の場合は、軽作業が可。月1〜2回は専門医に受診。中等度の場合は、安静を心がける。
循環器症状 動悸(貧血症状)
じん臓症状 RCFSの回復例で後遺症として(15%)
呼吸器症状 息苦しい(貧血症状)
全身症状 全身がだるい(貧血症状)
貧血症状 軽度から高度まで様々である
寒冷 発作性寒冷血色素尿症では寒冷を避ける
身体活動 軽作業に限られる
過労 避ける

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