筋ジストロフィー症  調査結果 

英語名 Muscle dystrophy
略称
区分 その他の慢性疾患
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数
程度判定基準の有無 厚生省による10段階の機能障害表、Swinyardによる8段階分類
病気の内容 遺伝性の進行性筋力低下を示すミオパチー(神経異常が主因ではない筋肉の障害)
サブタイプ Duchenne型(重症型)、Becker型(良性型)、顔面肩甲上腕型(FSH)、肢帯型(L-G)、福山型(FCMD)等
病因 Duchenne型(50%)、Becker型:性染色体劣性遺伝(異常筋蛋白質による筋細胞の壊死)、FSH:常染色体優性遺伝、L-G、FCMD:常染色体劣性遺伝
性差 Duchenne型、Becker型:男性のみ,その他常染色体によるもの男女とも発症
発病年齢 FCMD:生後数ヶ月、DMD:5歳以前、BMD、L-G:5〜25歳、FSH:10〜20歳代
予後 DMD:7〜11歳で歩行不能、20歳前後で多くが呼吸不全、心不全、気道感染で死亡。BMD:20歳代後半以降で歩行不能、生命予後は比較的良好。FSH:進行は緩やかで生命予後は良好。肢帯型:多くは中年以降まで生存。福山型:一定でない。
生存率
入院の必要 なし
就労の条件
言語症状 DMDでは言語発達の遅れ、福山型では数語の単語が可能な程度。
食事の障害 福山型では嚥下障害
上肢障害 DMD,BMD,FCMD,L-Gなど重篤な症状
下肢障害 進行性で20歳代後半までに歩行不能。
歩行能力 進行性で20歳代後半までに歩行不能。
循環器症状 心筋の障害のため。運動による負担がないため顕在化しにくい。
呼吸器症状 呼吸筋の障害のため、せきや痰の排泄が困難。DMDでは呼吸不全。
精神神経症状 福山型のみに知能障害、てんかんがみられる
空気環境 気道感染の防止が重要
身体活動 心臓に負担をかけない。

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