先天性骨形成不全症  調査結果 

英語名 Osteogenesis Imperfecta
略称 OI
区分 その他の慢性疾患
就労実態情報 今回調査実施
日本の患者数 110
程度判定基準の有無
病気の内容 タイプIコラーゲンの異常により、骨脆弱性による易骨折と四肢の彎曲変形が問題となる。下肢での骨折の頻度が高い。先天性代謝異常。
サブタイプ 遺伝形式、易骨折性の重症度、その他合併する所見の有無から分類される。
病因
性差
発病年齢 出生時
予後 易骨折性は成長とともに減少する。
生存率 最重症例が周産期に死亡する以外は死亡はない
入院の必要
就労の条件
感音障害 一部で成人期難聴がある場合
食事の障害 一部では歯象牙質の形成不全
上肢障害 変形がある場合でも障害は軽度である。重量により骨折の危険性
下肢障害 骨脆弱性。髄内釘手術により負荷への耐性を高めることができる。
身体活動 過度な荷重は避けながらも、運動は奨励する。

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